長庚醫院皮膚科主治醫師  陳冠伃、黃毓惠

麗華是一位32歲女性，懷孕多次都早期流產，後來臉上皮膚出現蝴蝶斑、頭皮上出現盤狀紅斑伴隨落髮，也有腎臟發炎、血小板以及白血球低下狀況，最後她被診斷全身性紅斑性狼瘡，合併有抗磷脂質症候群。

全身性紅斑性狼瘡（Systemic lupus erythematosus, SLE）的專業學名叫全身性紅斑性狼瘡，可以影響全身各個的器官，好發於臉部、太陽曝曬部位，大部分患者的症狀是陸續出現的，皮膚也不例外，如果對皮膚症狀的觀察夠敏銳，有助於提早診斷。

症狀大都是陸續出現的

全身性紅斑性狼瘡最典型的皮膚表現為臉部雙側臉頰跨越過鼻樑的蝴蝶斑。“Lupus＂在拉丁文中是「狼」的意思，因為蝴蝶斑看起來好像被狼咬過的樣子，所以稱為紅斑性狼瘡。這也是急性皮膚型紅斑性狼瘡（Acute cutaneous lupus erythematosus, ACLE）最常見的表現。

皮膚型紅斑性狼瘡（Cutaneous lupus erythematosus, CLE）可以大致分為急性、亞急性（Subacute, SCLE）和慢性（Chronic, CCLE）。這樣的分類和病灶的持久性相關，與出現的先後順序無關。

急性皮膚型紅斑性狼瘡（ACLE）出現的時間較短暫，常在陽光曝曬後，病灶消失後通常不會留下疤痕；慢性（CCLE）較持久且容易造成永久性的疤痕；有光敏感性，但可能留下疤痕，病灶持久性介於兩者之間的則為亞急性（SCLE）。

最常見的CCLE為盤狀紅斑（Discoid rash），顧名思義，是像圓盤形狀的紅色斑塊，容易發生在臉、頭皮和耳朵，若發生在頭皮上，常伴隨該處皮膚的落髮。亞急性的病灶常發生在側臉、上胸、上背和上手臂外側等容易照到陽光的地方，典型型態為環狀伴隨脫屑的紅疹。

在SLE病人身上，除了蝴蝶斑，也常看到盤狀紅斑和落髮的狀況，另外也會伴隨一些全身症狀，包括低燒、關節痛、腎臟發炎（稱為狼瘡腎炎）等。

免疫系統針對自身細胞核的成分產生抗體紅斑性狼瘡發生的原因為，人體免疫系統針對自身細胞核的成分（去氧核醣核酸、磷脂質等）產生抗體，這些成分

和在血液中產生的免疫複合體，在皮膚和其他器官中沉積，活化了補體，產生發炎反應，造成症狀。

至於為什麼會產生自體抗體、為什麼被活化，目前認為是基因和環境交互作用的結果，後者包含了紫外線、藥物、抽菸等。

臨床診斷和免疫診斷

最新的全身性紅斑性狼瘡的診斷標準分為臨床診斷和免疫診斷兩大類，臨床診斷有11項，免疫診斷有6項，若符合至少4項標準，其中包括至少1項臨床以及至少1 項免疫標準，則可以診斷SLE。

11項臨床標準包含急性皮膚型紅斑性狼瘡、慢性皮膚型紅斑性狼瘡、口腔潰瘍、非疤痕性落髮、關節炎、漿膜炎（胸腔膜、心包膜等）、腎炎（蛋白尿、血尿）、神經/ 精神系統疾病、溶血性貧血、白血球或淋巴球低下和血小板低下。

皮膚型紅斑性狼瘡可以藉由皮膚切片以及免疫螢光染色協助確定診斷。免疫標準包含抗核抗體（ANA）指數升高、抗雙股去氧核糖核酸（Anti-dsDNA）抗體指數升高、陽性的抗Sm核抗原（Anti-Sm）抗體、陽性的抗磷脂質抗體、補體（C3, C4, CH50）低下和在沒有溶血性貧血的狀況下直接庫氏測驗（Direct Coomb´s Test）陽性。

因SLE的病程拉得很長，並不是所有症狀都會同時出現，在病程中的任一個時間點出現的症狀都可以列入診斷標準。

治療和照護同等重要

皮膚型紅斑性狼瘡最常使用的治療為外用類固醇，若病灶較深厚，可以使用病灶內注射類固醇。大部分的皮膚型紅斑性狼瘡都具有光敏感性，當然避免日照、防曬是同等重要的。

若外用藥物反應不佳或是有全身性紅斑性狼瘡的症狀，可考慮投以全身性藥物，最常使用的為抗瘧疾藥奎寧（hydroxychloroquine）；若仍效果不佳，可以選擇其他全身性用藥，

包含磺胺類藥物sulfasalazine、A酸、thalidomine、dapsone、免疫抑制劑如mycophenolate mofetil、azathioprine、methotrexate等。