長庚醫院皮膚科 陳冠伃醫師、黃毓惠醫師
茵茵在炎熱的夏天裹著圍巾進入診間,「醫生,我的脖子和背上最近出現一塊一塊白白的,手好像也有一些,是出了什麼問題?」仔細看了他的皮膚,有一塊塊不規則、界限明顯的斑塊,再用「伍氏燈」照了一下,發現有藍白色的螢光顯色。「這些應該是白斑,我會幫你安排詳細的檢查。」
患有白斑最有名的公眾人物,應該就是麥可傑克森(Michael Jackson)了,謠傳他將自己的皮膚「漂白」,事實上他長期受白斑困擾。從他的歷史造型推估起來,大約是20 幾歲從手部開始發病,進而遍及全身的皮膚。
患有白斑的人,可能同時也會有其他免疫系統的問題,所以需要進一步的檢查。讓我們一起來了解這個疾病吧!
皮膚上出現不規則、界限明顯的白色斑塊白斑可以大致分為非分節型( Nonsegmental)及分節型( Segmental Vitiligo)。大部分的白斑為非分節型,表現為皮膚上出現不規則、界限明顯的白色斑塊,可能影響全身上下的皮膚,比較常從臉部、肢端手腳或生殖器周圍開始發病,呈現對稱分佈,逐漸擴及其他部位皮膚。
患者可能經歷好幾次惡化期和穩定期的循環,也可能從毛囊周圍開始逐漸恢復色素。而分節型白斑約佔所有白斑的10 ~15%,一般發病的比較早,通常在5~6歲左右,在6~12個月內快速擴大影響身體單一側帶狀皮膚區域,之後便呈現穩定的狀態。這個區域的毛髮通常也會變白。
黑色素細胞遭受體內T細胞攻擊破壞消失
我們的皮膚之所以有顏色,是因為有一群負責產生色素的黑色素細胞。當皮膚的黑色素細胞遭受體內T細胞攻擊破壞而消失不見,臨床便呈現我們所看到的白色斑塊。
究竟為什麼黑色素細胞會遭受攻擊,目前仍沒有定論。一般認為是基因變異與環境因素共同造成的自體免疫失調。環境因素包括壓力情緒、睡眠不足、摩擦受傷和化學刺激(例如酚類phenol、對苯二胺PPD)等。
正在惡化的白斑有哪些特徵?
怎麼知道自己的白斑正在快速擴大或惡化呢?這邊提供大家一些辨別方式。
1.寇柏納現象(Koebner phenomenon)白斑出現在皮膚受傷的地方,可能是線狀的抓痕或擦傷、燙傷等部位。
2.三色白斑(Trichome vitiligo)以現有白斑為中心與正在脫色的皮膚及其周圍正常顏色皮膚呈現三色漸層。
3.雪花樣色素脫失(Confetti-like depigmentation)現有白斑周圍呈現白色點狀脫色斑塊的聚集。
4.發炎型白斑(Inflammatory vitiligo)白色斑塊周圍呈現會發癢的紅色脫屑。
白斑的共病、和白斑表現類似的疾病
經統計發現,約有20%的白斑病人同時有至少一種其他自體免疫疾病。其大宗為自體免疫甲狀腺發炎(Autoimmune thyroiditis),其他包括第一型糖尿病、惡性貧血、愛迪生氏症( Addison disease)、紅斑性狼瘡及圓禿、類風濕性關節炎等。
除了白斑病人,其一等親家屬就算沒有白斑,得到自體免疫疾病的機率也升高。臨床上有許多色素脫失的疾病看起來和白斑很像,此時,尋求醫生的專業判斷便格外重要。包括汗斑(pityriasis versicolor)、白色糠疹(Pityriasis alba)、色素脫失性母斑(Nevus depigmentosus)、貧血性母斑(Nevusanemicus)、特發性點狀黑色素減少症(Idiopathic guttate hypomelanosis)、白楊葉斑( Ash-leaf macule)或其他色素脫失相關遺傳疾病等。
診斷與治療
白斑一般可以經由臨床表現診斷。皮膚上一塊一塊界限明顯的白色區塊,在伍氏燈(Wood lamp) 照射下,變得像粉筆那樣白或呈現藍白色螢光,便可下診斷。
如果臨床表現比較特別,難以下診斷時,可以做皮膚切片幫助診斷。切片下會看到病灶的表皮沒有黑色素細胞。目前還沒有一個公定的準則,也沒有百分之百確定可以讓白斑痊癒的方式,但有一些主要的處理原則供大家參考。
治療目標有兩個,第一、是阻止色素繼續脫失,第二、是讓皮膚色素恢復。
首先,要先確定白斑是在快速擴大期或穩定期。若還在快速擴大的階段,一般需要合併口服類固醇,搭配窄波紫外B光(narrow-band UVB,波長308~313nm)或準分子雷射光(excimer laser,波長308nm) 照射以及外用類固醇或免疫調節劑治療。
若在穩定不擴大的階段,則可以依範圍大小嘗試不同的治療方式,包括窄波紫外光、準分子雷射光照射、外用類固醇或免疫調節劑。照光治療建議一週2~ 3次,持續6個月評估是否有效;若有效,至少需接受9~12個月的治療才可使皮膚色素完全恢復。通常有毛髮的皮膚治療效果較好,包括臉、脖子、身體和四隻中段;治療效果比較不好的區域包括嘴唇和四肢末端。
若前述治療無效,而且白斑在非常穩定的狀態(1~2年沒有擴大,也沒有新的地方產生白斑),例如前面提到的穩定型分節型白斑,則可以考慮接受自體組織或細胞色素移植手術。目前有多種進行手術的方式,建議與專業醫師討論出適合自己的。
最後,仍有許多新興的治療正在研發試驗中,例如Januskinase(JAK)抑制劑(抑制破壞黑色素細胞訊息路徑的其中一個環節)(美國FDA已核准一種外用JAK抑制劑ruxolitinib於非分節型白斑的成人和12歲以上兒童的短期和間歇性使用)、afamelanotide(α-melanocyte stimulating hormone,一種刺激黑色素細胞荷爾蒙的相似物)等。
注意事項
保護皮膚避免皮膚受傷、摩擦,避免接觸化學物質刺激,保持心情愉悅。
其實白斑對於一個人的影響,不只是外觀的美醜,在心理上也可能造成很大的衝擊。他們可能受到社會歧視,承受周遭異樣的眼光、甚至遭到排擠,自尊心和自我認同受到打擊,同時影響生活品質。
提醒大家,不要對這些患者有所誤解,了解這個疾病,適時的提供適當的治療是非常重要的。